Myastheni er en autoimmun sykdom kjennetegnet av nedsatt neuromuskulær overføring og manifestert av svakhet og patologisk utmattelse av striated muskler.

Som følge av denne forstyrrelsen blir sunne muskler svake, noe som fører til lammelse av muskler. Praksis viser at med denne patologien kan noen muskler påvirkes, men øyemuskler er oftest påvirket, ansikts-, labial og lingual muskler, og også muskler i strupehodet, strupehode og nakke blir sjelden påvirket. Med nederlaget i respiratoriske muskler, i tillegg til muskler i stammen og ekstremiteter, oppstår en generalisert myastheni - en svært farlig tilstand som selv kan være dødelig.

Sykdommen ble først beskrevet i fjerne 1672 av en engelsk lege, anatomisk spesialist Thomas Willis. Antall tilfeller av deteksjon av myasthenia gravis vokser jevnt og ligger nå på 5-7 personer per 100 000 av befolkningen.

Ifølge statistikk, lider kvinner av myastheni mye oftere enn menn (70% til 30%), forekommer sykdommen først i ungdomsår, men er mest uttalt i alderen 20-30 år. Sykdommen har en autoimmun natur, derfor brukes hormonbehandling til behandling.

Forresten, er denne sykdommen ikke bare diagnostisert hos mennesker - myastheni er ofte løst hos hunder og katter.

Årsaker til myastheni

Til dags dato er årsakene til myastheni ikke fullt ut forstått. I medisinsk praksis er tilfeller av familiens myastheniaus diagnostisert, men sykdommenes arvelighet er ikke bevist. Ofte diagnostiseres pasienter med asthenisk bulbar-lammelse med hyperplasi eller neoplasma i tymuskjertelen. En annen faktor som bidrar til utviklingen av myastheni er penetrasjon av virus og mykoplasmer i menneskekroppen.

Den viktigste patogenetiske egenskapen ved denne sykdommen er dysfunksjon av den neuromuskulære overføringen, som forårsaker karakteristiske kliniske manifestasjoner. Den synaptiske blokk er sammenkoblet med en svikt i syntesen av acetylkolin. I serum er antistoffer mot skjelettmuskulatur og tymusepitelceller bestemt, noe som gir grunn til å tilordne myastheni til autoimmune sykdommer.

Resultatene av studien av årsakene til myasthenia gravis viser at et utilstrekkelig nivå av kalium i kroppen, hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen og hormonell ubalanse øker risikoen for denne sykdommen betydelig.

Symptomer på myastheni

Svakhet og alvorlig tretthet kan påvirke hvilken som helst muskel i kroppen. Oftere - musklene i ansikt og nakke.

De karakteristiske symptomene på myastheni (se bilde) er:

  • ptosis (hengende i øyelokkene);
  • dobbeltsyn;
  • nesestemmer og taleforstyrrelser;
  • vanskeligheter med å svelge, tretthet av mastisk muskler;
  • nakke muskel tretthet (vanskelig å holde hodet rett);
  • svakhet i armer og ben.

Symptomene vises etter belastningen, og selv etter det minste. Jo større belastningen er, jo verre er pasientens tilstand. For eksempel er det ved første taleforstyrrelser minimal - en person er litt nasal, men han sier ordene ganske tydelig, og begynner å "svelge" visse lyder, og da kan han ikke snakke i det hele tatt. Resten kan redusere disse manifestasjonene. Spesielt alvorlige symptomer oppstår 3-4 timer etter oppvåkning.

Avhengig av manifestasjonene, er følgende former for sykdommen preget:

  • oftalmisk (sykdommen manifesteres bare ved utelatelse av øyelokkene, dobbeltsyn; for slike pasienter er terapi med anticholinesterasepreparater vanligvis tilstrekkelig);
  • bulbar (nedsatt tale, tygge, svelge, puste - faren for denne formen er at pustevansker kan øke raskt);
  • generalisert (nederlaget for alle muskler, akkurat denne form for myastheni er ment når de snakker om myasthenia gravis eller Erb-Goldfla sykdom; sykdommen påvirker alle muskler, starter med ansikts- og nakke muskler og slutter med muskler i armer og ben);
  • fulminant (den farligste formen, som det fører til uførhet og til og med døden, er det vanligvis forårsaket av en ondartet tymuskjertel, alle muskler, inkludert skjelettmuskler, påvirkes, og terapien har rett og slett ikke tid til å virke, for å hindre de farlige effektene av myastheni) er umulig).

Ofte er det en generalisert form, som vanligvis begynner med svakhet i ansiktsmuskler.

Symptomer hos barn

Et spesielt sted er okkupert av myastheni hos barn, de tidlige symptomene som har noen av funksjonene:

1) medfødt myastheni Tretthet i muskelsystemet kan mistenkes selv i utero under ultralyd. I myasthenia er fosterbevegelser mindre aktive, hvis ikke fraværende. Etter fødselen, er symptomene på denne myasthenia gravis ligner på den nyfødte. Død oppstår på grunn av nedsatt pust.

2) Myastheni neonatal. Det forekommer hos de barna hvis mødre selv lider av myastheni. Den begynner fra de første dagene av livet og kan vare ca 2 måneder. Dens viktigste symptomer kan være følgende:

  • babyen er svakere enn andre nyfødte,
  • puster grundig
  • periodisk choked,
  • hans gråte er svakt, mer som en squeak,
  • han suger også dårlig og blir sliten raskt,
  • hans munn skilte seg,
  • se nesten umobilig ut
  • I noen tilfeller kan svelging også være vanskelig.

Barnet er mer sannsynlig å dø av kvelning.

  1. Tidlig barndom myastheni. Ifølge eksperter, finner den seg i 2 år, når synsvansker begynner å oppstå, mot bakgrunnen av fullstendig helse: øyelokkene faller ufrivillig, øyelamper og strabismus utvikler seg. I noen tilfeller kan barnet nekte å gå, løpe, det er vanskelig for ham å klatre eller stige ned trappa, og ofte spør om hendene. Avslag på å spise kan oppstå hvis tygemuskulaturen er involvert i prosessen.
  2. Ungdom og barndom myastheni. Utvikler fra 2 til 10 år eller i ungdomsår hovedsakelig hos jenter. Blant de tidligste tegnene er det nødvendig å være oppmerksom på barnets klager om plutselig trøtthet, synshemming, vanskeligheter med å løpe, gå lange avstander, knep, gjøre fysiske oppgaver.

Myasthenisk krise

Myasthenia er en kronisk sykdom, det er stadig i gang. Hvis pasienten ikke mottar riktig behandling, forverres hans tilstand. En alvorlig form for sykdommen kan være ledsaget av myasthenisk krise. Det er preget av det faktum at pasienten opplever en skarp svakhet i musklene som er ansvarlig for svelging og bevegelse av membranen. På grunn av dette er pusten hans vanskelig, hans hjerterytme øker, og salivasjon blir ofte observert. På grunn av lammelse av luftveiene, kan pasienten dø.

Ved overdosering av antikolinesterase-legemidler kan det oppstå en kolinergisk krise. Det uttrykkes ved å bremse hjerterytmen, kaster opp, kramper, økt intestinal motilitet. Denne tilstanden truer også pasientens liv, så han trenger medisinsk hjelp. Antikolinesterase-legemidlet må avbrytes, og dets antitode, intramuskulært, skal injiseres med Atropin-løsning.

diagnostikk

Det er nødvendig å konsultere en nevrolog. Først vil legen undersøke pasienten, spørre om klager og andre identifiserte symptomer. Ved den første undersøkelsen av pasienten for å oppdage myastheni er det ganske vanskelig, fordi symptomene ligner symptomene på mange andre sykdommer. Derfor en omfattende undersøkelse.

Den enkleste og mest verdifulle metoden for å diagnostisere myastheni er en prozerin test. Ved utførelse av denne testen injiseres en løsning av proserin (0,05%, 1-2 ml) subkutant inn i pasienten, og etter 20-30 minutter undersøker nevrologien pasienten og bestemmer kroppens respons på prøven. Prozerin blokkerer kolinesterase, den økte aktiviteten fører til forstyrrelse av nevromuskulære ledd, slik at symptomene på myastheni raskt reduseres, og personen føler seg helt frisk. Det er verdt å merke seg at effekten av proserin, selv om den er sterk, er kortvarig, derfor er den ikke brukt til behandling, men det er uunnværlig for diagnose.

Også for diagnostisering av oppførsel følgende studier:

  • Elektromyografi (reduksjonstest) - registrering av bioelektriske potensialer i skjelettmuskler. Det anbefales at du utfører elektromyografi to ganger: Først, før du utfører en proserin test, deretter 30-40 minutter etter det, da dette kan avsløre et brudd på den neuromuskulære overføringen.
  • Elektroururografi - studiet av impulser som går gjennom nerverne.
  • En blodprøve for spesifikke antistoffer, noen ganger er det også nødvendig med en biokjemisk blodprøve.
  • Genetiske studier - utføres for å identifisere medfødt myastheni.
  • Beregnet tomografi av mediastinumorganene - for å studere thymuskjertelen for økning i volum eller tilstedeværelse av en tumor (thymoma).

Spesielle tester (tester) er utviklet for diagnostisering av myastheni, noe som tillater en nevrolog å oppdage sykdommen i begynnelsen. Selv om slike tester kan du utføre uavhengig hjemme:

  1. Åpne og lukk munnen raskt innen 40 sekunder - normalt bør du ha tid til å gjøre 100 sykluser av slike bevegelser, og med muskel svakhet mye mindre.
  2. Du må ligge på ryggen, løft litt på hodet og hold det på vekten i 1 minutt.
  3. Gjør 20 knep med samme amplitude.
  4. Hurtig klemme og løsne børster - ofte på grunn av muskel svakhet i myasthenia, fører en slik øvelse til øyelokkene.

Differensiell diagnose utføres med sykdommer med lignende symptomer: Bulbar syndrom, encefalitt, meningitt, hjerne gliom, hemangioblastom, Guillain-Barre syndrom, etc.

Behandling av myastheni

Hovedoppgaven for behandling av myastheni er å øke mengden acetylkolin. Det er ganske vanskelig å syntetisere denne komponenten, derfor er det gjort behandling for å hindre ødeleggelsen. Til dette formål brukes neurostigminholdige medisiner i nevrologi.

Hvis sykdommen utvikler seg raskt, er medisiner som blokkerer immunresponsene foreskrevet, dette er behandlingen i dette tilfellet.

Når du velger medisiner, bør du huske at myasthenika er kontraindisert i medisiner med fluorinnhold. Folk over 70 år fjerner thymuskjertelen. I tillegg er medisiner valgt for å blokkere individuelle symptomer - øyelokkutjevning, spyttestopp, etc.

For å forbedre tilstanden til pasienten, hjelper "pulsoterapi". Slik behandling involverer bruk av hormonelle legemidler. Først blir en stor dose av kunstige hormoner utladet, men gradvis reduseres det og reduseres til "nei". Hvis det var en myasthenisk krise, kan det være nødvendig med sykehusinnleggelse. Plasmoferose og ventilasjon av lungene for behandling av symptomer foreskrives hos pasienter med denne tilstanden.

En relativt ny behandling for myastheni er cryoferrose. Behandling innebærer bruk av lave temperaturer, som hjelper til med å kvitte blodet av skadelige komponenter. Nyttige stoffer inneholdt i plasmaet, returnert til pasientens blod. Metoden er trygg fordi det ikke er noen sannsynlighet for overføring og utseendet av en allergisk reaksjon. Cryoferrosis forbedrer pasientens generelle tilstand. Etter 5-6 prosedyrer etableres et godt varig resultat.

Ofte under behandling foreskriver legene Kalimin - et anticholinesterase-middel, også kjent som Mestinon, Pyridostigmin. Som med hvilken som helst autoimmun sykdom, foreskrives kortikosteroider, spesielt Prednison for behandling.

Folkemidlene

Sammen med medisineringsterapi er det mulig å behandle myasthenia gravis i hjemmet med folkemidlene for å øke utvinningen og lindre tilstanden. Imidlertid bør alle tradisjonelle behandlingsmetoder koordineres med observatørspesialisten.

  1. Havre. Kornene vaskes grundig, fylt med vann i et volum på 0,5 l. Deretter plasseres beholderen på brannen, sammensetningen blir kokt og dampet i minst en halv time. Deretter bør tilberedning av infusjonen vente ytterligere 2 timer, fjerne havre fra brannen. Den resulterende kjøttkraft blir tatt en time før måltider, minst 4 ganger om dagen. Varigheten av behandlingen er 3 måneder med et intervall på 1 måned og en gangs kursbehandling.
  2. Løk. Produktet i et volum på 200 gram (renset) blandes med 200 gram sukker og fylles med vann i et volum på 0,5 liter. Sammensetningen legges på en langsom brann og kokes i 1,5 timer. Deretter kjøler du massen, tilsett to spiseskjeer med honning og ta to teskjeer tre ganger om dagen.
  3. Tre hodeplanter knuses og blandes med fire sitroner, en liter honning og linolje (200 gr.). Alle ingrediensene må blandes grundig og tas daglig, en teskje tre ganger om dagen.

Adferdsregler med myastheni

Hvis diagnosen er gjort i tide, og pasienten oppfyller all doktorsoppskrift, endres arbeidskapasiteten og livsstilen nesten ikke. Behandling av myasthenia gravis er den konstante bruken av spesielle legemidler og overholdelse av visse regler.

Det er forbudt for slike pasienter å sole seg, utføre tungt fysisk arbeid og drikke medisiner uten legenes anbefaling. Pasienter må vite hvilke kontraindikasjoner for myastheni er for medisinering. Mange stoffer kan forårsake komplikasjoner av sykdomsforløpet eller utviklingen av myasthenisk krise. Dette er følgende stoffer:

  • alle preparater av magnesium og litium;
  • muskelavslappende midler, spesielt curariform;
  • beroligende midler, antipsykotika, barbiturater og benzodiazepiner;
  • mange antibiotika, for eksempel "neomycin", "gentamicin", "norfloxacin", "penicillin", "tetracyklin" og andre;
  • alle vanndrivende legemidler, unntatt "Veroshpiron";
  • "Lidokain", "Quinine", orale prevensiver, antacida, noen hormoner.

mat

Pasienter med sykdommen må justere dietten i henhold til sykdomsstadiet. De beskyttende funksjonene til kroppen er svekket, så kraften under myastheni spiller en viktig rolle i gjenoppretting. Det er viktig å spise bakt poteter, rosiner, bananer og tørkede aprikoser. Det gjør ikke vondt for å finne kilder til slike mikronæringsstoffer som fosfor, kalsium.

Kalsiuminntak bør kombineres med fosfor, så det er bedre absorbering av stoffer. Det er viktig å bruke kalium og vitaminer.

komplikasjoner

Med hjelp av acetylkolin, som beskrevet ovenfor, fungerer også respiratoriske muskler i menneskene. Derfor, på grunn av problemer med arbeidet med disse musklene, kan det oppstå en skarp pusteforstyrrelse opp til å stoppe. Som et resultat kan døden forekomme.

Voksne bør alltid være spesielt oppmerksom på barnets klager. Med utviklingen av barndom myasthenia klager barnet ofte at han ikke kan pedalisere en sykkel, klatre oppover, etc. Det er viktig å forstå årsakene til denne tilstanden, fordi det med myastheni hos barn utvikles åndedrettssvikt plutselig.

outlook

Det er nesten umulig å forutsi det eksakte utfallet av denne sykdommen, siden det avhenger av mange faktorer: pasientens tid, klinisk form, kjønn og alder, samt tilstedeværelse eller fravær av terapeutiske tiltak. Det mest fordelaktige kurset er i tilfelle av myastheniens okulære form, og den mest alvorlige sykdommen følger med generalisert form.

Med riktig behandling og konstant medisinsk tilsyn har nesten alle former for denne sykdommen en gunstig prognose.

Myasthenia, hva er det? Årsaker og første symptomer på myastheni

Myastheni er den hyppigste autoimmune sykdommen karakterisert ved lesjoner av de neuromuskulære synapser, på grunn av produksjon av autoantistoffer mot acetylkolinreseptorer eller til et bestemt enzym, muskel-spesifikk tyrosinkinase.

Som et resultat utvikler patologisk tretthet og svakhet i skjelettmuskulaturene, og mutasjoner i proteiner i det neuromuskulære krysset kan føre til utvikling av medfødte myastheniske syndromer.

Hva er det

Myastheni er en ganske sjelden sykdom av autoimmun typen, preget av svakhet og sløvhet i musklene. Når myastheni oppstår, forstyrres forbindelsen mellom nerve og muskelvev.

Det offisielle vitenskapelige navnet på sykdommen er myasthenia gravis pseudoparalitica, som oversettes til russisk som asthenisk bulbar lammelse. I medisinsk russisk terminologi er begrepet "myasthenia gravis" mye brukt.

Årsaker til myastheni

Hittil har ekspertene ikke klare opplysninger om hva som nøyaktig fremkaller forekomsten av myastheni i en person. Myastheni er en autoimmun sykdom, fordi i serum hos pasienter funnet flere autoantistoffer. Leger reparerer et visst antall familiære tilfeller av myastheni, men det er ingen tegn på den arvelige faktorens påvirkning på manifestasjonen av sykdommen.

Ofte ser myasthenia gravis parallelt med hyperplasi eller en tymuskjertelsvulst. Myasthenisk syndrom kan også forekomme hos pasienter som klager over organiske sykdommer i nervesystemet, polydermatomyositis og onkologiske sykdommer.

Oftere lider myastheni av kvinner. Som regel manifesterer sykdommen seg i mennesker i alderen 20-30 år. Generelt er sykdommen diagnostisert hos pasienter i alderen 3 til 80 år. I de senere år har spesialister vist stor interesse for denne sykdommen på grunn av den høye forekomsten av myastheni hos barn og unge, noe som fører til etterfølgende funksjonshemming. For første gang ble denne sykdommen beskrevet mer enn et århundre siden.

patogenesen

I mekanismen for utvikling av myastheni spiller autoimmune prosesser en rolle, antistoffer i muskelvev og tymuskjertelen er funnet. Ofte påvirker øyelokkens muskler, det er ptosis, som varierer i alvorlighetsgrad i løpet av dagen; tygge muskler er påvirket, svelging er forstyrret, gangsendringer. Det er dårlig for pasienter å være nervøse, da dette forårsaker brystsmerter og kortpustethet.

En provoserende faktor kan være stress, overført til akutte respiratoriske virusinfeksjoner, nedsatt immunsystemfunksjon fører til dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler - mot acetylkolinreseptorene i postsynaptisk membran av nevromuskulære forbindelser (synapser). Arvelig autoimmun myastheni overføres ikke.

Ofte manifesterer sykdommen seg i overgangsalderen hos jenter (11-13 år), mindre vanlig hos gutter i samme alder. I økende grad oppdages sykdommen hos barn i førskolealderen (5-7 år).

klassifisering

Denne sykdommen i alle utvikler seg på forskjellige måter. Vanligvis begynner myasthenia gravis med svakhet i øyet og ansiktsmuskler, og denne sykdommen går til muskler i nakken og torsoen. Men noen mennesker har bare noen tegn på sykdommen. I følge dette er det flere typer myastheni.

  1. Øyeformen er preget av lesjoner av kranialnervene. Det første tegn på dette er utelatelse av øvre øyelokk, oftest først på den ene siden. Pasienten klager over dobbeltsyn, problemer med bevegelse av øyebollene.
  2. Bulkformen av myastheni er en lesjon av masticatory og svelging muskler. I tillegg til brudd på disse funksjonene endres pasientens tale, stemmen blir stille, nasal, det er vanskeligheter i uttalen av bestemte lyder, for eksempel "p" eller "b".
  3. Men den vanligste er en generalisert form av sykdommen, der øyemuskulaturene først påvirkes, så sprer prosessen til nakken, øvre og nedre lemmer. Lår og arm muskler er spesielt ofte berørt, det er vanskelig for en pasient å klatre trapper, for å holde gjenstander. Faren for denne sykdomsformen er at svakhet sprer seg mot luftveiene.

symptomer

Dessverre diagnostiseres myasthenia gravis oftest i tilfeller der sykdommen oppstår i flere år på rad og blir til en forsømt form. Av denne grunn må enhver uforklarlig tretthet, sløvhet i musklene, en kraftig økende svakhet under repeterende bevegelser betraktes som et mulig symptom på myastheni til denne diagnosen er fullstendig bekjentgjort.

Tidlige symptomer inkluderer:

  • svelging lidelse,
  • problemer med å tygge på fast mat, selv å nekte å spise,
  • under samtalen - "stemme-demping"
  • rask tretthet når kaming, klatring trapper, normal gange,
  • utseendet på shuffling gang,
  • utelatelse av øyelokkene.

De hyppigst ramte er oculomotoriske, ansikts-, tyggemuskulaturene, samt muskler i strupehodet og strupehode. Følgende tester bidrar til å avsløre den skjulte myasthenien:

  • Hvis pasienten blir bedt om å åpne og lukke munnen raskt innen 30 sekunder, vil en sunn person gjøre rundt 100 bevegelser, og en myastheni-lidelse vil gjøre mindre.
  • Lig på ryggen, løft hodet og hold det i den posisjonen i 1 minutt mens du ser på magen din.
  • Forleng armene og stå i 3 minutter.
  • Gjør 15-20 dype knep.
  • Hurtig klemme og løsne børster - i en pasient med myastheni, forårsaker dette ofte hengende øyelokk.

Den lokale formen for myastheni er preget av manifestasjon av muskel svakhet hos en bestemt muskelgruppe, og i tilfelle av en generalisert form, er muskler i stammen eller lemmer involvert i prosessen.

Myasthenisk krise

Som klinisk praksis viser, er myasthenia gravis en progressiv sykdom, og derfor kan graden og alvorlighetsgraden av symptomatiske manifestasjoner av sykdommen under påvirkning av visse forstyrrelser (det ytre miljø eller endogene årsaker) øke. Og selv hos pasienter med mild myastheni, kan en myasthenisk krise forekomme.

Årsaken til denne tilstanden kan være:

  • traumer;
  • stressende forhold:
  • eventuelle akutte infeksjoner;
  • tar medisiner med en neuroleptisk eller beroligende effekt
  • kirurgisk inngrep i kroppen og så videre.

Symptomer manifestert av det faktum at det først vises dobbeltsyn. Da føler pasienten en plutselig oppstart av muskel svakhet, motoraktiviteten til muskler i strupehodet reduseres, noe som fører til forstyrrelse av prosessene:

  • stemmeformasjon;
  • puste og svelge;
  • salivasjon øker og pulshastigheten øker;
  • Elevene kan ekspandere, takykardi kan oppstå, og fullstendig lammelse kan oppstå uten tap av følsomhet.

Utviklingen av akutt oksygenmangel i hjernen kan føre til en direkte trussel mot livet, derfor er gjenoppliving trangt nødvendig.

diagnostikk

For å gjøre en korrekt diagnose, foreskrives en kompleks studie til pasienten, siden det kliniske bildet av myastheni kan lignes på andre sykdommer. De viktigste diagnostiske metodene er:

  1. Utviklede biokjemiske blodprøver for antistoff deteksjon;
  2. Elektromyografi - en studie hvor du kan vurdere potensialet av muskelfibre under deres excitasjon;
  3. Genetisk screening, som utføres for å identifisere medfødte former for myastheni;
  4. Electroneurography er en studie som gjør det mulig å estimere hastigheten på overføring av nerveimpulser til muskelfibre;
  5. MR - ved hjelp av denne studien kan du se selv de mest mindre tegn på tymus hyperplasi;
  6. Test for muskelmasse - pasienten blir bedt om å åpne og lukke munnen flere ganger, bøye armer og ben, klemme og løsne hendene, knep. Myastheniens hovedsyndrom er fremveksten av økende muskel svakhet ved gjentakelsen av disse bevegelsene.
  7. Prozerinovaya test - proserin injiseres subkutant til pasienten, hvorpå de venter til en halv time, og deretter vurderes resultatet. En pasient med myasthenia syndrom føles en signifikant forbedring i tilstanden hans, og etter noen timer gjenopptrer de kliniske symptomene med samme intensitet.

Hvordan behandle myasthenia gravis?

Ved alvorlig myasthenia gravis er fjerning av tymuskjertelen under operasjon angitt. Prozerin og Kalinin er blant de mest effektive legemidlene som er vellykket brukt til å lindre symptomer på sykdommen. Sammen med dem bruker de stoffer som forbedrer immunforsvaret, og en rekke andre legemidler som forbedrer pasientens velvære. Det er viktig å huske at den tidligere behandlingen er startet, jo mer effektiv blir det.

I den første fasen av sykdommen brukes antikolinesterase-legemidler, cytostatika, glukokortikoider og immunoglobuliner som symptomatisk terapi. Hvis årsaken til myastheni er en svulst, blir kirurgi utført for å fjerne den. I tilfeller der symptomene på myastheni raskt utvikler seg, vises ekstrakorporeal hemokorreksjon, noe som gjør det mulig å fjerne blodet av antistoffer. Allerede etter den første prosedyren opplever pasientens forbedring, for en mer varig effekt utføres behandling i flere dager.

Cryophoresis - rensing av blod fra skadelige stoffer under påvirkning av lave temperaturer er en ny, effektiv behandling. Prosedyren utføres av kurset (5-7 dager). Fordelene ved kryoforese over plasmaferese er åpenbare: i plasma, som returneres til pasienten etter rengjøring, forblir alle nyttige substanser uendret, noe som bidrar til å unngå allergiske reaksjoner og virusinfeksjon.

Også til de nye metoder for hemokorrering, brukt til behandling av myastheni, er kaskade-plasmafiltrering, der det rensede blodet, etter at det har passert gjennom nanofilter, vender tilbake til pasienten. Allerede etter de første minuttene av prosedyren, noterer pasienten forbedring i helse, et fullt behandlingsforløp for myastheni krever fem til syv dager.

Ekstrakorporeal immunfarmoterapi er også en moderne metode for behandling av myastheni. Som en del av prosedyren isoleres lymfocytter fra pasientens blod, som behandles av medisiner og sendes tilbake til pasientens blodstrøm. Denne prosedyren for behandling av myastheni anses som den mest effektive. Det reduserer immunsystemets aktivitet ved å redusere produksjonen av lymfocytter og antistoffer. En slik teknikk gir en stabil remisjon gjennom året.

Forebygging av myasthenia gravis og dens komplikasjoner

Det er umulig å forebygge sykdommen, men du kan gjøre alt for å leve fullt ut med en slik diagnose.

  1. Først, kontroll legen. Slike pasienter ledes av nevrologer. I tillegg til det foreskrevne behandlingsregime og systematiske besøk til en nevrolog, er det nødvendig å overvåke den generelle tilstanden (blodsukker, trykk etc.) for å forhindre utvikling av andre sykdommer under behandling av myastheni.
  2. For det andre er det nødvendig å unngå overdreven belastning - fysisk og emosjonell. Stress, hardt fysisk arbeid, overdreven aktiv sport forverrer tilstanden til pasientene. Moderat trening, går til og med nyttig.
  3. For det tredje er det nødvendig å utelukke eksponering for solen.
  4. For det fjerde er det nødvendig å vite kontraindikasjoner for pasienter med myastheni og nøye observere dem.
  5. For det femte, følg nøye med legemidlet som er forskrevet av legen, ikke hopp over medisinen og ikke ta medisiner mer enn foreskrevet av behandlende lege.

Legen er forpliktet til å utstede en liste over medisiner som er kontraindisert for en slik pasient. Det inkluderer magnesiumpreparater, muskelavslappende midler, beroligende midler, noen antibiotika, vanndrivende legemidler med unntak av veroshpiron, som tvert imot er indikert.

Du bør ikke bli involvert i immunmodulerende legemidler og noen beroligende midler, selv de som ser ut til å være trygge (for eksempel valerian eller peony tinktur).

outlook

Tidligere var myasthenia gravis en alvorlig sykdom med høy dødelighet på 30-40%. Men med moderne metoder for diagnose og behandling har dødeligheten blitt minimal - mindre enn 1%, om lag 80% med riktig behandling oppnår full gjenoppretting eller remisjon. Sykdommen er kronisk, men krever nøye overvåking og behandling.

Myasthenisk syndrom: utvikling, tegn, diagnose, behandling, prognose

Myasthenia gravis er en nevromuskulær sykdom med et kronisk, tilbakevendende eller progressivt kurs, som tilhører en klasse av autoimmune prosesser som er ulik i kliniske manifestasjoner. Patologisk produksjon av autoantistoffer forekommer som følge av dysfunksjon av eget immunsystem som helhet eller dets individuelle komponenter, noe som fører til ødeleggelse av organer og vev i kroppen. Myasthenisk syndrom manifesteres av et helt kompleks av kliniske tegn: nedre øyelokk prolaps, nesestemmer, dysfoni, dysfagi og problemer med tygging. Forstyrrelse av nevromuskulær overføring fører til svakhet i strikkede muskler i øyne, ansikt, nakke. Lignende prosesser bestemmer symptomene som er typiske for myastheni.

Begrepet "myasthenia" i oversettelse fra det gamle greske språket betyr "svakhet eller svakhet i musklene." Dette er en klassisk autoimmun patologi, som er basert på selvdestruksjon av kroppsceller. Den vanlige reaksjonen av immunitet endrer fokus fra fremmede celler til sine egne.

Sykdommen ble først beskrevet i 1500-tallet. For tiden er myasthenia gravis funnet i 6 personer for hver 100 tusen. Kvinner lider av patologi mye oftere enn menn. Toppfrekvensen er hos personer i alderen 20-40 år. Også kjent medfødte former for myastheni. Denne sykdommen er registrert ikke bare hos mennesker, men også hos katter og hunder.

Muskel svakhet kan være en uavhengig nosologi - myastheni, eller en manifestasjon av andre psykosomatiske sykdommer - myasthenisk syndrom. Men uansett den viktigste kliniske formen er symptomene på patologien dynamisk og labil. De blir forsterket av fysisk aktivitet eller følelsesmessig stress, spesielt i den varme sesongen. Etter resten er det en rask rekreasjon. Myastheni kan vare lenge i en pasient. Samtidig mistenker han ikke engang en eksisterende sykdom. Før eller senere vil fremdriftssykdommen fortsatt gjøre seg kjent.

Behandling av myastheni er rettet mot å gjenopprette nevromuskulær overføring. Siden sykdomsgrunnlaget er en autoimmun prosess, foreskrives hormonelle legemidler til pasienter.

Etiologi og patogenese

For tiden er de etiopathogenetiske faktorene for myasthenisk syndrom ikke fullt definert.

Mulige årsaker til myasthenia gravis:

  • Arvelig disposisjon - familiære tilfeller av sykdommen er kjent. En medfødt form for myastheni er forårsaket av en genmutasjon som forstyrrer normal funksjon av myoneural synapses og forstyrrer prosessen med nervemuskulær interaksjon.
  • Tumus eller godartet tymisk hyperplasi - tymomegali.
  • Organisk skade på nervesystemet.
  • Systemiske sykdommer - vaskulitt, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus.
  • Godartede og ondartede neoplasmer av indre organer.
  • Hypertyreose - Forbedre skjoldbruskkjertelen.
  • Sovesyke.

Med myastheni er forholdet mellom nerve og muskelvev forstyrret. Provokative faktorer for utvikling av patologi er: stress, infeksjon, immunsvikt, traumer, langvarig bruk av neuroleptika eller beroligende midler, kirurgisk inngrep. Det er de som utløser en kompleks autoimmun prosess der antistoffer mot kroppens egne celler, acetylkolinreseptorer, dannes i kroppen.

Patogenetiske lenker i syndromet:

  1. Produksjon av acetylkolin-reseptor-autoantistoffer;
  2. lesjon av nevromuskulær synapse;
  3. ødeleggelse av den postsynaptiske membranen;
  4. brudd på syntese, metabolisme og frigjøring av acetylkolin - en spesiell kjemikalie som gir overføring av nerveimpulser fra motorens nerve til muskelen;
  5. Nevrologisk ledningsnedsettelse - utilstrekkelig impulsstrøm til muskelen;
  6. vanskeligheter med å utføre bevegelser;
  7. fullfør muskelimmobilitet.

Foreløpig er medisinske forskere interessert i myastheni på grunn av den høye frekvensen av forekomsten blant barn og unge. I denne kategorien av personer slutter sykdommen ofte i funksjonshemming.

symptomatologi

De kliniske manifestasjoner av patologi er avhengige av hvilke muskelgrupper som er involvert i den patologiske prosessen. Alvorlighetsgraden av symptomene endres i løpet av dagen: øker etter langvarig fysisk anstrengelse og avtar etter en kort hvile. Pasienter etter oppvåkning føles helt sunn og kraftig, men etter bare et par timer forsvinner disse opplevelsene uten spor, noe som gir grunn til ubehag og svakhet.

  • Den okulære form av patologi er preget av skade på øyemuskulaturen, øyets sirkulære muskler og musklene som løfter øvre øyelokk. Pasienter med denne dobbeltsynet, det er vanskeligheter med å fokusere øyet og bevegelsen av øyebollene, utvikler strabismus, blir det umulig å overføre øyet fra det fjerne objektet til naboen. Unilateral ptosis er et patognomonisk symptom på myastheni. Øyeblikket faller sterkt om kvelden. I morgen kan ptosis ikke være merkbar.
  • Med nederlaget i musklene som er ansvarlige for tale, oppstår det vanskeligheter med lyduttale. På pasientene endres stemmen. Han blir døve og nasal, hes og hes, som om "fades ut" under en samtale, blir helt stille. Folk rundt har en følelse av at en person snakker mens han holder nesen. Kommunikasjonsprosessen blir veldig vanskelig for pasienten. Selv en kort samtale kjører raskt han. For å gjenopprette helt, trenger de noen timer. Dette skjemaet kalles bulbar.
  • Svakheten i masticatory musklene forstyrrer spiseforløpet. Dette gjelder spesielt å tygge faste matvarer. De tidlige symptomene på patologi inkluderer et brudd på å svelge og nekte å spise. Pasienter spiser vanligvis under maksimal effekt av legemidler. Om morgenen føler de seg mye bedre enn om kvelden, så deres måltid er planlagt om morgenen.
  • Med involvering av pharyngeal muscle fibre i prosessen, forverres tilstanden av pasienter så mye som mulig. Selv inntaket av flytende mat er vanskelig. Pasienter gyser når de drikker vann. Væske kommer inn i luftveiene, noe som kan føre til aspirasjon.
  • Den generaliserte form er den farligste og preges av involvering av muskler i stammen og lemmer. Pasienter utvikler svakhet i muskler i øyne, nakke, armer og ben. De holder knapt hodene sine. Med nederlaget av etterligne muskler, får ansiktet de karakteristiske egenskapene: et merkelig tversgående smil vises, dype rynker vises på pannen. Det er ganske vanskelig for pasientene å uttrykke sine følelser: de rynker og smiler med vanskeligheter. Pasientene klatrer trappene tungt og holder gjenstander, blir fort lei mens de kammerer og går, kan ikke løfte hendene opp eller stige opp fra stolen. En blåsende gang vises. Gradvis mister pasienten sin evne til selvbetjening. Når prosessen sprer seg til luftveiene, forverres situasjonen betydelig. I mangel av rettidig og tilstrekkelig medisinsk behandling utvikler akutt hypoksi døden.

Myasthenia gravis har et progressivt eller kronisk kurs med perioder med remisjon og eksacerbasjon. Forverrelser forekommer av og til, er lange eller kortsiktige.

Spesielle former for myastheni:

  1. Myasthenic episode er preget av rask og fullstendig forsvunnelse av symptomer uten gjenværende effekter.
  2. Med utviklingen av myasthenisk tilstand varer forverring lang tid og manifesteres av alle symptomene som vanligvis ikke utvikles. Videre er tilbakemeldingene korte og sjeldne.
  3. Under påvirkning av endogene eller eksogene årsaksfaktorer utvikler sykdommen, og graden og alvorlighetsgraden av symptomer øker. Så skjer myasthenisk krise. Pasienter klager over dobbeltsyn, paroksysmal muskel svakhet, stemmeendringer, pustevansker og svelging, hypersalivasjon og takykardi. I dette tilfellet blir ansiktet rødt, trykket når 200 mm Hg. Art., Pusten blir støyende og fløyte. Trøtt muskler slutter å adlyde. Som et resultat kan komplett lammelse oppstå uten tap av følsomhet. Pasienter svimmer, pusten stopper. I motsetning til lammelse blir myasthenia muskelfunksjonene gjenopprettet etter hvile. Etter et par timer begynner symptomene på syndromet å vokse igjen.

Myastheni hos barn

Myasthenia gravis hos barn kan være av 4 typer: medfødt, myasthenia gravis av nyfødte, tidlig barndomspatologi, juvenil myastheni.

  • Medfødt form diagnostiseres intrauterinly under profylaktisk ultralyd. Fosterbevegelser er inaktive. Mulig død på grunn av luftveissvikt.
  • Ved nyfødte blir patologi oppdaget umiddelbart etter fødselen. Myasthenia utvikler hos barn i prosessen med embryogenese. Det er arvet fra syke mødre. Sykdommen manifesteres av grunne puste, avvisning av brystet, hyppig gagging, fast blikk. Syke barn er svært svake og inaktive. Hos spedbarn er respiratoriske muskler atrofierte, slik at de ikke kan puste alene. Nyfødte med en medfødt form for myastheni dør ofte umiddelbart etter fødselen.
  • Tidlig barndom myastheni smitter barn 2-3 år gammel. Synet deres er svekket, ptosis vises, øynene begynner å klippe. Syke barn beveger seg ikke bra og stadig spør etter hendene sine. De dekker ofte øyelokkene, faller i prosessen med å gå for fort eller når de kjører.
  • Juvenil myastheni er funnet hos ungdom. De klager over tretthet og synsforstyrrelser. Skolebarn faller ofte sin koffert fordi de ikke kan holde den i sine hender for lenge. Noen kan ikke engang tråkke på sykkelen.

Diagnostiske tiltak

Diagnose av myasthenia gravis begynner med undersøkelse av pasienten og bestemmer sykdommens historie. Vurder deretter tilstanden til musklene og gå til de viktigste diagnostiske metodene.

Neurologer ber pasienter til å utføre følgende øvelser:

  1. Åpne og lukk munnen raskt.
  2. Stå med armene utstrakte i flere minutter.
  3. Sett deg dypt tilbake 20 ganger.
  4. Swing armer og ben.
  5. Trykk raskt og løsne børster.

En pasient med myastheni kan heller ikke gjøre disse oppgavene, eller utføre dem veldig sakte, sammenlignet med friske mennesker. Arbeidet i pasientens hender forårsaker hengende øyelokk. Økningen i muskel svakhet med gjentagelse av de samme bevegelsene er det viktigste symptomet på myastheni, oppdaget i disse funksjonstester.

Grunnleggende diagnostiske prosedyrer:

  • En test med proserin hjelper neurologer til å gjøre en diagnose. Siden dette stoffet har en svært kraftig effekt, brukes den bare til diagnose. Som et stoff er dets bruk uakseptabelt. Proserin blokkerer enzymet som bryter ned acetylkolin, og øker dermed mengden mediator. Legemidlet i dette tilfellet er ment for subkutan administrering. Etter injeksjonen vente 30-40 minutter, og deretter bestemme reaksjonen av kroppen. En forbedring av pasientens generelle tilstand vitner til myastheni.
  • Electromyography lar deg registrere elektrisk muskelaktivitet. Ved å bruke de oppnådde dataene avsløres et brudd på nevromuskulær ledning.
  • Elektroururografi utføres dersom ovennevnte metoder ikke gir entydige resultater. Teknikken lar oss anslå hastigheten på overføring av nerveimpulser til muskelfibre.
  • Serologisk analyse av autoantistoffer lar deg bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.
  • En blodprøve for biokjemiske parametere utføres i henhold til indikasjoner.
  • CT eller MR av mediastinum bidrar til å identifisere endringer i thymus, som ofte forårsaker myasthenia gravis.
  • Genetisk screening er designet for å oppdage medfødt myasthenia gravis.

Video: ENMG i diagnosen myastheni

behandling

For å takle myastheni er det nødvendig å øke mengden acetylkolin i synapsene. Gjør det ganske vanskelig. Alle terapeutiske tiltak er rettet mot å undertrykke ødeleggelsen av denne formidleren.

  1. Pasienter er foreskrevet anticholinesterase-legemidler - "Physostigmin", "Galantamin", "Kalimin". Disse stoffene kan kompensere for sykdommer i nevromuskulær ledning.
  2. En progressiv form for patologi krever bruk av narkotika som undertrykker immunresponsen. Pasienter er foreskrevet Prednisolon glukokortikosteroider og de klassiske immunosuppressantene Cyclosporin, Azathioprine. Disse stoffene hemmer den autoimmune prosessen og reduserer antall immunceller.
  3. I tillegg foreskrive symptomatiske midler - "Spironolactone", "Acesol", "Efedrin".
  4. Hvis myasthenisk krise utvikles, administreres Proserin intravenøst.
  5. Kaliumpreparater stimulerer nerveimpulser og muskelkontraktilitet - Panangin, Asparkam.
  6. Antioksidanter forbedrer metabolske prosesser i kroppen - Actovegin, Cerebrolysin.
  7. Immunoglobulin administreres intravenøst ​​for å opprettholde immunsystemets normale funksjon på et optimalt nivå.
  8. Pasienter 70 år gammel, fjern thymuskjertelen - hold tymektomi. Denne operasjonen er vist for alle pasienter når en tumor er funnet i tymus.
  9. Radioterapi på grunn av effekten av strålingsenergi hemmer den autoimmune prosessen.
  10. Sanatorium-resort behandling er indisert for alle pasienter under remisjon.

Myasthenisk krise behandles i intensiv omsorg med mekanisk ventilasjon og plasmaferese. Ekstrakorporeal hemokorreksjon gjør at du kan fjerne blodet fra antistoffer. Pasienter gjennomgår cryophorese, kaskad plasmafiltrering, immunfarmoterapi. Med disse prosedyrene kan du oppnå en stabil remisjon som varer i et år.

Anbefalinger av spesialister som skal observeres av hver pasient med myastheni:

  • unngå direkte sollys
  • eliminere overdreven trening
  • Ta ikke antibiotika, diuretika, sedativer, magnesiumholdige legemidler uten resept av den behandlende legen,
  • bruk mat rik på kalium - poteter, rosiner, tørkede aprikoser,
  • ikke under stress.

For å gjøre prognosen for patologi så gunstig som mulig, må alle pasientene holdes på dispensar med en nevrolog, ta foreskrevet medisiner og følge alle medisinske anbefalinger nøye. Dette vil bidra til å opprettholde langsiktig arbeidsevne og tilfredsstillende helsetilstand.

Myastheni er en uhelbredelig sykdom som krever medisinering for livet, ved hjelp av hvilken hver pasient kan oppnå vedvarende ettergivelse.

Forebygging og prognose

Siden myastheniens etiologi og patogenese ikke er nøyaktig bestemt av forskere, finnes det ikke effektive forebyggende tiltak for tiden. Det er kjent at de provokerende faktorene er skader, følelsesmessig og fysisk anstrengelse, infeksjon. For å forhindre utvikling av myasthenisk syndrom, er det nødvendig å beskytte kroppen mot deres effekter.

Alle pasienter med diagnose myasthenia gravis bør overvåkes og overvåkes av en nevrolog. I tillegg bør du regelmessig måle indikatorer på kroppens generelle tilstand - blodsukker, trykk. Dette vil forhindre utvikling av samtidige somatiske patologier. Pasienter bør ikke gå glipp av legemidlet foreskrevet av legen, og følg alle medisinske anbefalinger.

Myastheni er en alvorlig sykdom med høy dødelighet. Full diagnose og rettidig behandling kan oppnå en stabil remisjon, og i noen tilfeller til og med utvinning. Sykdommen krever nøye observasjon og behandling.

Prognosen for patologien er avhengig av skjemaet, pasientens generelle tilstand og effektiviteten av terapien. Det er best å behandle okularformen myastheni, og vanskeligere - generalisert. Sterk overholdelse av medisinske forskrifter gjør prognosen til sykdommen relativt gunstig.

Myasthenia - hva er denne sykdommen?

Myasthenia er en av de autoimmune kroniske sykdommene. Det er preget av en reduksjon i muskelton og tretthet. ICD-koden 10 for denne sykdommen er G70, den er i samme gruppe med forskjellige lidelser i de nevromuskulære fibre.

For første gang ble en slik tilstand beskrevet i det 17. århundre, og nylig har antall personer som står overfor det, vokst. Myasthenia gravis, som de kaller denne sykdommen helt, er vanlig hos kvinner, og utvikler seg mellom 20 og 30 år, barn er svært sjeldne. Hvis sykdommen ikke blir behandlet, utvikler den gradvis, som over tid kan føre til pasientens død.

Årsaker til sykdom

Myasthenia er en sykdom som er dårlig forstått. Det antas at den har en genetisk natur. Brutt arbeidet til genet som er ansvarlig for arbeidet med nevromuskulære fibre. Normalt overfører disse forbindelsene, som kalles synapser, impulser fra nerver til muskler, noe som får dem til å kontrakt. Denne prosessen er regulert av ulike biokjemiske reaksjoner som involverer mediatoren acetylkolin og enzymet chilinesterase.

Sykdommenes patogenese er kompleks: i noen tilfeller er thymus og hypothalamus, som er ansvarlige for syntesen av disse stoffene, svekket. Hvis det produseres for lite acetylkolin eller for mye kolinesterase, blokkeres nerveimpulser og muskelen kan ikke utføre sine funksjoner.

Årsakene til et slikt brudd er feil i immunsystemet, når kroppen produserer antistoffer mot egne celler, som ødelegger acetylkolin. Dette kan skje etter en kald eller smittsom sykdom, alvorlig stress, hormonell svikt eller svekkelse av kroppen på grunn av overarbeid.

Tegn på sykdom

Symptomene på sykdommen er muskelmasse. I løpet av fysisk arbeid, spesielt med repeterende bevegelser, øker muskelsvikt gradvis, som over tid kan føre til parese eller lammelse. Men etter hvile, forsvinner disse symptomene på myastheni, og om morgenen føler pasientene seg ganske godt i flere timer. På forskjellige stadier og former av sykdommen, oppstår følgende symptomer:

  • dobbeltsyn;
  • ptosis - nedstigningen av øvre øyelokk;
  • sikling;
  • stemmeendring;
  • nedsatt tyggefunksjon, tretthet når man spiser fast mat;
  • gagging mens du spiser;
  • pusteproblemer
  • dårlige ansiktsuttrykk;
  • gangsendring;
  • svakhet i muskler i lemmer og nakke;
  • tørr hud.

Former av myastheni

Denne sykdommen i alle utvikler seg på forskjellige måter. Vanligvis begynner myasthenia gravis med svakhet i øyet og ansiktsmuskler, og denne sykdommen går til muskler i nakken og torsoen. Men noen mennesker har bare noen tegn på sykdommen. I følge dette er det flere typer myastheni.

  1. Øyeformen er preget av lesjoner av kranialnervene. Det første tegn på dette er utelatelse av øvre øyelokk, oftest først på den ene siden. Pasienten klager over dobbeltsyn, problemer med bevegelse av øyebollene.
  2. Bulkformen av myastheni er en lesjon av masticatory og svelging muskler. I tillegg til brudd på disse funksjonene endres pasientens tale, stemmen blir stille, nasal, det er vanskeligheter i uttalen av bestemte lyder, for eksempel "p" eller "b".
  3. Men den vanligste er en generalisert form av sykdommen, der øyemuskulaturene først påvirkes, så sprer prosessen til nakken, øvre og nedre lemmer. Lår og arm muskler er spesielt ofte berørt, det er vanskelig for en pasient å klatre trapper, for å holde gjenstander. Faren for denne sykdomsformen er at svakhet sprer seg mot luftveiene.

Hvordan er sykdommen bestemt

I tillegg til pasientens klager og samlingen av anamnese, inneholder diagnosen myasthenia gravis forskjellige tester, maskinvareundersøkelser og analyser.

Elektromyografi bidrar til å bestemme responsen til musklene til lasten, og CT eller MR avslører fravær av sykdommer som kan forårsake lignende symptomer. Tross alt er myasthenisk syndrom observert i encefalitt, meningitt, kreft, botulisme, tyrotoksikose. Men forskjellene i dette tilfellet fra myastheni er at ansiktsmusklene sjelden påvirkes, og under elektromyografi er det ikke en avmatning, men en økning i muskelpotensialet med gjentatt stimulering.

Det bør også være tid til å skille mellom myastheni og Duchenne muskeldystrofi, selv om symptomene er forskjellige. Muskeldystrofi forekommer hovedsakelig hos gutter og begynner i barndommen.

Oftest, for diagnosen, utføres en immunologisk test for å bestemme antistoffer mot acetylkolin og en procerin-test utføres. Dens betydning er at etter intramuskulær injeksjon av 1 ml Proserin, forbedrer pasientens tilstand betydelig etter 30 minutter, og etter 2-3 timer kommer symptomene tilbake.

En svært viktig metode for diagnostisering av myasthenia gravis er ulike tester som gjør det mulig å avsløre graden av muskel svakhet, samt hvilke av dem er mer berørt. Siden tretthet øker etter gjentatte bevegelser, kan slike tester være effektive:

  • Hvis du ber pasienten om å se sidelengs eller oppover i minst 30 sekunder, manifesterer du ptosis og dobbeltsyn;
  • For å provosere dysartri og en reduksjon i stemmen til stemmen, må du be patienten om å lese noe høyt;
  • svakhet i nakke muskler kan oppdages, hvis pasienten ligger på ryggen og løfter hodet, vil han ikke kunne holde henne i mer enn et minutt;
  • Noen ganger, med myasthenia, manifesterer fenomenet M. Walker - gjentatte ganger gjentatte klemmer og unclenching av børstene forårsaker en økning i ptosis.

Kriser i tilfelle sykdom

Myasthenia er en kronisk sykdom, det er stadig i gang. Hvis pasienten ikke mottar riktig behandling, forverres hans tilstand. En alvorlig form for sykdommen kan være ledsaget av myasthenisk krise. Det er preget av det faktum at pasienten opplever en skarp svakhet i musklene som er ansvarlig for svelging og bevegelse av membranen. På grunn av dette er pusten hans vanskelig, hans hjerterytme øker, og salivasjon blir ofte observert. På grunn av lammelse av luftveiene, kan pasienten dø.

Ved overdosering av antikolinesterase-legemidler kan det oppstå en kolinergisk krise. Det uttrykkes ved å bremse hjerterytmen, kaster opp, kramper, økt intestinal motilitet. Denne tilstanden truer også pasientens liv, så han trenger medisinsk hjelp. Antikolinesterase-legemidlet må avbrytes, og dets antitode, intramuskulært, skal injiseres med Atropin-løsning.

Hvordan behandle en sykdom

Myastheni er en alvorlig sykdom som krever konstant medisinsk tilsyn og behandling. Ofte fører det til pasientens funksjonshemning. Men riktig behandling av myastheni bidrar til å oppnå langsiktig remisjon. Hovedfokus for terapi er bruk av narkotika som blokkerer kolinesterase. Den mest effektive i myasthenia gravis "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamin", "Ambenonium". De må brukes i lang tid, alternerende forskjellige måter.

Kaliumpreparater øker virkningen av disse stoffene og forbedrer muskelkontraksjonen, slik at de også foreskrives, for eksempel "Kalium-normin" eller "Kaliumklorid". Veroshpiron vanndrivende hjelper også til å forbedre effekten av antikolinesterase-midler.

Generell myasthenia gravis krever mer alvorlig behandling. I alvorlige tilfeller brukes hormonelle legemidler. Ofte er det "Prednisone" eller et stoff basert på det "metipred". Vanligvis foreskrevet 12-16 tabletter om dagen om morgenen annenhver dag. Hvis det etter noen måneder er vedvarende remisjon, reduseres dosen gradvis.

Nylig har de også begynt å behandle myasthenia gravis ved hjelp av pulsbehandling. Denne metoden består i det faktum at innen 3-5 dager administreres høye doser av "Metipred". Hvis du klarte å oppnå remisjon, blir stoffet gradvis kansellert. Men noen ganger må du ta det lenge, ofte i flere år, 60 mg annenhver dag.

Cytotoksiske immunosuppressive midler brukes også til å behandle slike pasienter. "Azathioprin" er nødvendig for å blokkere immunoglobuliner og redusere antistoffkoncentrasjonen mot acetylkolin. "Cyclofosfamid" og "Metotrexat" hemmer deres aktivitet. Slike terapi er indisert hos pasienter for hvilke glukokortikoider er kontraindisert. Men noen ganger veksler disse stoffene.

Som en adjuvant terapi er det mulig å bruke midler for å forbedre metabolismen i muskelvevet. Disse er kalsiumpreparater, ephedrin, metionin, glutaminsyre, tokoferolacetat og B-vitaminer. Behandling med folkemidlene er ikke brukt, så mange urtepreparater er kontraindisert hos pasienter. Tillatte tonic planter: ginseng, sitrongress og andre på anbefaling av en lege.

Myasthenisk krise krever nødvendigvis å plassere pasienten på sykehuset i nevrologisk avdeling. Der får han plasmaferese for å rense blodet av antistoffer og kunstig ventilasjon av lungene. For raskere forbedring presenteres proserin, efedrin og immunglobuliner.

I fravær av effekten av konservativ terapi og det progressive kurset av sykdommen, er kirurgisk behandling brukt. Thymektomi er fjerning av tymuskjertelen. Hos 70% av pasientene etter kirurgi observeres forbedring. Men vanskeligheten er at anestesi i denne sykdommen har egenskaper.

Mange stoffer er kontraindisert hos slike pasienter, spesielt muskelavslappende midler og beroligende midler, samt morfin og benzodazeziner. Derfor utføres operasjonen i alvorlig tilstand hos pasienten og bare hos pasienter under 70 år.

Adferdsregler med myastheni

Hvis diagnosen er gjort i tide, og pasienten oppfyller all doktorsoppskrift, endres arbeidskapasiteten og livsstilen nesten ikke. Behandling av myasthenia gravis er den konstante bruken av spesielle legemidler og overholdelse av visse regler.

Det er forbudt for slike pasienter å sole seg, utføre tungt fysisk arbeid og drikke medisiner uten legenes anbefaling. Pasienter må vite hvilke kontraindikasjoner for myastheni er for medisinering. Mange stoffer kan forårsake komplikasjoner av sykdomsforløpet eller utviklingen av myasthenisk krise. Dette er følgende stoffer:

  • alle preparater av magnesium og litium;
  • muskelavslappende midler, spesielt curariform;
  • beroligende midler, antipsykotika, barbiturater og benzodiazepiner;
  • mange antibiotika, for eksempel "neomycin", "gentamicin", "norfloxacin", "penicillin", "tetracyklin" og andre;
  • alle vanndrivende legemidler, unntatt "Veroshpiron";
  • "Lidokain", "Quinine", orale prevensiver, antacida, noen hormoner.

Er det mulig å kurere myastheni

Tidligere ble denne sykdommen ansett som uhelbredelig, 30% av tilfellene var dødelige. Nå er myasthenia prognose gunstigere. Med riktig tilnærming til terapi opplever mer enn 80% av pasienten vedvarende remisjon. De kan fortsette et normalt liv og selv opprettholde sin ytelse. Vedvarende uførhet eller til og med død av pasienten kan oppstå hvis legen ikke går til legen i tide eller hvis den foreskrevne behandlingen ikke følges.

Mange har ikke engang hørt om en slik sykdom som myastheni. Derfor søker de ikke alltid medisinsk hjelp til tiden. Dette er farlig fordi det kan forårsake komplikasjoner. Men riktig behandling og overholdelse av alle anbefalinger fra legen vil hjelpe pasienten til å lede et normalt liv.

Flere Artikler Av Hjerneslag

Diagnose av epilepsi og typer undersøkelser

For tiden, i medisin, utføres diagnosen epilepsi på forskjellige måter.Ulike metoder for å oppdage denne sykdommen tillater leger å klart svare på spørsmålet - har pasienten epilepsi, eller har han en annen nevrologisk sykdom.

Hypertensjonssyndrom

Hypertensjon syndrom kalles også hypertensjon. Det er en alvorlig sykdom som er preget av økt intrakranielt trykk. Trykket fordeles likt over alle områder av hjernen. Den viktigste årsaken til patologi er overdreven dannelse av væske fra ryggmargen.

Moderat mental retardasjon kort beskrivelse

Ny informasjon, som et kjedelig grått tre, kjeder seg og til og med skremmer.Men over tid, når du studerer materialet, kan du se sine sterke røtter, koffert og krone

Learning Chips - Hvordan lære en tekst raskt

For å lære en tekst, er det nok for noen å se gjennom teksten en gang, for noen kan lese det gjennomtenkt flere ganger, og noen sliter seg uten lykke for å huske et par setninger.